Implante transvenoso de DAI monocameral en paciente de 7 años con Síndrome de QT largo y Torsade de Pointes.
Óscar Cano Pérez, Joaquín Osca Asensi, Ana Andrés Lahuerta, Pau Alonso Fernández, María José Sancho Tello de Carranza y José Olagüe de Ros..
Unidad de Arritmias, Hospital Virgen del Rocío, Sevilla.
Caso Clínico
Se trata de un paciente varón de 7 años de edad portador de un síndrome de QT largo familiar en seguimiento en la consulta de Cardiología Pediátrica de nuestro hospital desde su nacimiento cuando presentó un episodio aparentemente letal a las 48h de vida del que fue resucitado sin secuelas. En este momento fue diagnosticado de un Síndrome de QT largo (Figura 1).
Desde entonces se han realizado seguimientos clínicos periódicos habiendo recibido tratamiento con betabloqueantes a bajas dosis por mala tolerancia. Su madre es también portadora de la enfermedad y se le implantó un DAI tras un episodio de muerte súbita resucitada. Existen numerosos familiares en la rama materna afectados, con historia de pérdidas fetales, muerte súbita del lactante y otros con el diagnóstico inicialmente erróneo de epilepsia.
A los 4 años de edad presentó un episodio sincopal tras el cual se decidió aumentar la dosis de betabloqueantes y se implantó un dispositivo holter subcutáneo (ConfirmTM, St Jude Medical). Desde entonces el paciente permaneció completamente asintomático y sin que se registrara ninguna arritmia en el dispositivo hasta los 7 años de edad en que presentó una muerte súbita resucitada mientras estaba en el colegio. El episodio se produjo estando en reposo y bajo tratamiento betabloqueante óptimo. El registro del hólter subcutáneo durante el evento clínico (Figura 2)
puso de manifiesto la presencia de 3 episodios autolimitados de taquicardia ventricular helicoidal (Torsade de Pointes).
Tras este episodio ocurrido a pesar de encontrarse bajo tratamiento betabloqueante a dosis óptimas se decidió implantar un DAI. Los datos antroprométicos del paciente en el momento del implante incluían un peso de 25 kg y una talla de 130 cm. Dada la superficie corporal reducida del paciente se valoraron distintas opciones para el implante del dispositivo: 1. implante quirúrgico; 2. implante de un DAI subcutáneo y 3. implante de un DAI convencional por vía endovascular.
Valoradas las 3 opciones en conjunto finalmente se decidió implantar un dispositivo convencional endovascular de reducido tamaño (DAI VR de Boston Scientific). El implante se realizó bajo anestesia general sin mayores incidencias. Se implantó un cable de desfibrilación monobobina de fijación activa que se situó en el apex de ventrículo derecho. En previsión del probable crecimiento del paciente se decidió dejar un pequeño bucle en el cable a nivel de la aurícula derecha (Figura 3).
Los parámetros eléctricos del cable de desfibrilación fueron óptimos incluyendo una onda R de 7,6mV, un umbral de estimulación ventricular de 0,5V y una impedancia de 493 Ohmnios. Al finalizar el implante se realizó un test de inducción de arritmias. Se indujo una FV en tres ocasiones utilizando choque sobre T y ráfagas de corriente de 50Hz que en todos los casos acabó autolimitándose sin permitir por tanto la actuación del dispositivo.
La evolución posterior del paciente ha sido satisfactoria sin haber presentado nuevos episodios arrítmicos hasta el momento y manteniendo adecuados parámetros eléctricos. El proceso de cicatrización de la herida cursó sin ninguna incidencia y la huella del dispositivo en la región prepectoral es muy reducida (Figura 4).
