Implante de DAI subcutáneo en paciente con trasposición de grandes arterias con cirugía tipo Senning y marcapasos permanente

Por Alba Santos, Gabriel Martín, Ángel Moya

Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

En los últimos años está incrementando de forma significativa el número de pacientes adultos con cardiopatías congénitas. Muchas de estas patologías se asocian con arritmias con frecuencia mal toleradas y algunas, como la transposición de grandes arterias, pueden presentar trastornos de la conducción.

La anatomía compleja y las anomalías venosas asociadas dificultan la implantación de dispositivos, por lo que la búsqueda de nuevas alternativas ofrece prometedoras posibilidades en manejo de estos pacientes.

CASO CLÍNICO

Paciente de 38 años portador de una cardiopatía congénita compleja tipo transposición de grandes arterias. Inicialmente había sido intervenido de forma paliativa en los primeros días de vida mediante septostomía auricular y a los 15 meses se realizó reparación completa con cirugía de switch auricular tipo Senning, con buen resultado. La comunicación interventricular se cerró espontáneamente. En la infancia presentó disfunción sinusal asintomática, que posteriormente se acompañó de bloqueo auriculoventricular paroxístico, motivo por el que se implantó un marcapasos endocavitario monocameral definitivo en 1996. En 2008 se procedió a recambio del generador con upgrade a marcapasos bicameral. Los ecocardiogramas de seguimiento mostraron progresiva disfunción del ventrículo derecho sistémico y una comunicación interauricular.

En 2009 presentó empeoramiento de la clase funcional con episodios de cianosis distal y vegetatismo en relación con los movimientos. Se detectó inversión del shunt a través de la comunicación interauricular, provocando desaturación y poliglobulia. Mediante un cateterismo cardíaco se diagnosticó una obstrucción severa del colector de vena cava superior por ocupación de espacio por los electrodos del marcapasos. Se observó obstrucción menos importante en la zona de la unión (presión vena cava superior 17 mmHg, presión vena cava inferior 9 mmHg, presión telediastólica de ventrículo derecho 5 mmHg) y la comunicación interauricular a nivel de llegada de la vena cava inferior presentaba shunt bidireccional predominantemente derecha-izquierda (Qp/Qs 0.69). Se decidió realizar dilatación simple con balón de la zona de obstrucción de vena cava superior y cierre de la comunicación interauricular con dispositivo Amplatzer, observando durante el procedimiento mejoría inmediata de la saturación arterial.

 

Figura 1. Imágenes del TC cardíaco. A) Proyección transversal en la que se observa ventrículo derecho sistémico en posición anterior y artefacto de electrodo de marcapasos en ventrículo izquierdo subpulmonar (flecha). B) Proyección sagital con trayecto de los electrodos del marcapasos a través de colector venoso de cavas (flecha) y ventrículo izquierdo subpulmonar. C) Reconstrucción tridimensional que muestra disposición de arterias con arteria aorta con origen en ventrículo derecho y situada anterior a la arteria pulmonar (L-transposición de grandes arterias).

Desde el cateterismo el paciente había notado mejoría clínica importante, pero a partir de 2016 refiere de nuevo disnea e intolerancia al esfuerzo. Se solicitó una ergometría, que tuvo que detenerse de forma precoz (5.6 METS) por extrasistolia ventricular frecuente polimórfica que aumentaba con el esfuerzo. Un angioTC evidenció una importante dilatación de ventrículo derecho sistémico con función sistólica deprimida (22%). El electrocardiograma basal presentaba bloqueo de rama derecha con QRS 130 ms, requiriendo únicamente un 2% de estimulación ventricular. Se indicó terapia con desfibrilador en prevención primaria de muerte súbita.

Dada la dificultad de implante de electrodo epicárdico así como un dudoso beneficio clínico, se indicó desfibrilador sin resincronización. Asimismo, teniendo en cuenta el acceso anatómico complejo para implante endocavitario de desfibrilador y el antecedente de obstrucción de vena cava superior que había precisado ya de una dilatación, se consideró adecuado evitar nuevo acceso endovascular y se valoró la indicación de un desfibrilador subcutáneo, manteniendo el sistema de estimulación que ya llevaba.

El screening para implantación de desfibrilador subcutáneo fue superado tanto en los electrocardiogramas realizados en ritmo propio como estimulado.

 Figura 2. A y B) Electrocardiograma basal de 12 derivaciones. C) Screening electrocardiográfico en ritmo sinusal espontáneo. D) Screening electrocardiográfico con estimulación ventricular por marcapasos.

El 26 de octubre de 2016, se procedió al implante del dispositivo Emblem Tm MRI (Boston Sc), creándose la bolsa para el generador inter muscular entre músculo serrato y el dorsal ancho y colocándose el electrodo en zona paraesternal izquierda. El test de desfibrilación durante el procedimiento indujo fibrilación ventricular, comprobando correcto sensado con desfibrilación efectiva en un primer intento a 65 J. Los parámetros del dispositivo fueron correctos (impedancia de descarga de 66 ohms). Se programaron dos zonas de terapia a 210 y 240 lpm. El procedimiento finalizó sin complicaciones.

Figura 3. A) Proyección posteroanterior durante el implante. B) Radiografía de tórax posteroanterior de control a las 24 horas del implante en la que se puede observar la presencia del marcapasos bicameral y del desfibrilador sub cutáneo.

DISCUSIÓN

Nuestro caso refleja la creciente dificultad en la elección del modo de estimulación y desfibrilación en pacientes con cardiopatías congénitas complejas.

La transposición de grandes arterias con cirugía de switch auricular es una de las cardiopatías congénitas con un mayor riesgo de muerte súbita, con frecuencia en relación con eventos arrítmicos [1,2]. Durante los últimos años se han publicado escasas series con un número reducido de pacientes con esta patología a los que se ha implantado un desfibrilador. En la mayoría de los casos el implante fue endocavitario, colocando el electrodo auricular cercano a la orejuela izquierda y el electrodo ventricular, preferiblemente monobobina, en el ventrículo izquierdo subpulmonar. Uno de los problemas para la implantación de electrodos intracavitarios, especialmente los de desfibriladores, es la estenosis del colector venoso que puede ocasionar el propio electrodo. En aquellos pacientes que ya presentaban dicha estenosis, o shunt residual intracardíaco o indicación de resincronización cardíaca se procedió a un acceso epicárdico mediante esternotomía. Algunos casos de cirugía de Mustard con marcapasos previo incluso requirieron extracción de electrodos y angioplastia con stent en estenosis de los colectores venosos previo a la implantación de DAI. Entre un 27 y 37% de complicaciones relacionadas con el dispositivo en pacientes con transposición de grandes arterias han sido descritas en la literatura, la mayoría secundarias a alteraciones del electrodo. Esta elevada tasa de complicaciones, en una población con una incidencia anual de descargas apropiadas del 0.5% y 6% en prevención primaria y secundaria respectivamente, ha llevado a cuestionar el beneficio de esta terapia en este grupo de pacientes y a buscar nuevas fórmulas que eviten la implantación endocavitaria de electrodos [1,2,3,4].

El desfibrilador subcutáneo ha aparecido durante los últimos años como una nueva herramienta alternativa a los sistemas transvenosos tradicionales para el tratamiento de las arritmias ventriculares y la prevención de muerte súbita. La ausencia de componente intravascular reduce complicaciones tal como endocarditis, oclusión venosa, tromboembolismo, fractura de electrodo y neumotórax. Su principal inconveniente es la imposibilidad de realizar estimulación ventricular prolongada, tanto para el tratamiento de las bradiarritmias como para el de taquiarritmias. Por este motivo, se han publicado algunas experiencias que proponen la combinación de la terapia con desfibrilador subcutáneo y marcapasos endocavitario o epicárdico en pacientes con infecciones del dispositivo recurrentes y accesos vasculares limitados [5,6,7]. En estas series, recomiendan como medidas para conseguir un correcto funcionamiento del dispositivo: el screening electrocardiográfico cuidadoso previo, tanto en ritmo espontáneo como estimulado; la comprobación durante el procedimiento de un correcto sensado con estimulación a máximo output y el ajuste de la frecuencia máxima de seguimiento programada en el marcapasos; y la realización de una ergometría postintervención. En la mayoría de los estudios no se registraron eventos adversos ni complicaciones y sólo se ha descrito un caso de descargas inapropiadas que pudo ser resuelto mediante la reprogramación de las terapias del desfibrilador [8].

La aplicación del desfibrilador subcutáneo en pacientes con cardiopatías congénitas complejas todavía no ha sido ampliamente estudiada. Un reciente registro multicéntrico que incluyó 21 pacientes, la mayoría con fisiología de ventrículo único y algunos con marcapasos concomitante, mostró un adecuado funcionamiento y tratamiento de arritmias [9].

Nuevas alternativas como la combinación del marcapasos sin cable y el desfibrilador subcutáneo están siendo exploradas con estudios aún experimentales pero que sugieren una posible alternativa de futuro [10].

CONCLUSIONES

La aparición de nuevas herramientas de estimulación y desfibrilación y la posibilidad de combinar en algunos pacientes varias de las mismas abre un nuevo horizonte en el tratamiento de las arritmias ventriculares y muerte súbita. Los pacientes con cardiopatías congénitas complejas, con dificultades anatómicas y de accesos venosos, son una de las patologías que más pueden beneficiarse de esta terapia.

BIBLIOGRAFÍA

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