Implante de dispositivos de estimulación cardiaca en niños
Juvenal Rey, Ángel Aroca, Álvaro González, Luz Polo y Fernando Villagra.
Servicio de Cirugía Cardiovascular Infantil. Hospital Universitario La Paz, Madrid, España.
Introducción
El implante de dispositivos de estimulación cardiaca en el paciente pediátrico es siempre un reto, no siempre es fácil decidir el momento, tipo de dispositivo ni la vía de abordaje adecuados para cada caso. A esto se añade que la bibliografía disponible a este respecto, son en el mejor de los casos, análisis retrospectivos de cohortes de un único centro que se prolongan durante años para conseguir un tamaño muestral mayor. Esto provoca un cierto grado de inconsistencia a la hora de realizar los análisis, dado el desarrollo tecnológico de los materiales y los cambios en las técnicas y políticas de implante a lo largo de los años en estos centros.
La complejidad de estos procedimientos queda patente al revisar los resultados de las series de Silvetti (1,2) y Welisch (3). En seguimientos máximos de hasta 23 años y media de 7±5 las complicaciones que produjeron fallo en el sistema fueron del 29%, sin contar con el normal agotamiento de la batería. Las relacionadas con los electrodos han llegado al 18%, bien por rotura, aumento de umbrales y/o caída de la impedancia al verse comprometido el aislamiento; en este caso no se incluyen las complicaciones derivadas del procedimiento de implante.
Las complicaciones por rotura vascular y hemotorax que requirió drenaje torácico en el implante se encuentran en torno al 3% en sistemas endocárdicos, y son similares para electrodos auriculares, ventriculares y sistemas de doble cámara. La complicación de hemorragia con necesidad de punción pericárdica es menor del 1% en sistemas epicárdicos. La tasa de infección en ambos abordajes es similar y cercana al 4%.
Si atendemos de manera estricta, a las características y problemática propias del niño como paciente, veremos que el clásico dicho de los pediatras: “el niño no es un adulto en miniatura” cobra pleno sentido. De esta manera, algunas consideraciones especificas antes de llevar a cabo un implante de dispositivo en un paciente pediátrico serán las siguientes:
Tamaño somático y calibre vascular radicalmente diferentes de los del adulto
Abarcando una horquilla que puede variar desde menos de 2 kg, en neonatos, hasta los 80 kg en algunos adolescentes, esta variabilidad no se refleja sin embargo en los electrodos y generadores a nuestra disposición, que en su mayoría están desarrollados para el paciente adulto. (Fig. 1)
No obstante el desarrollo tecnológico ha permitido reducir los calibres habituales de 6 – 8 F. hasta los 3 F. en algunos de los nuevos electrodos sin anima que deben implantarse con catéteres-vaina específicos. La lógica nos dice que a mayor tamaño relativo de los electrodos y mayor número de estos dentro de la luz vascular, mayor será el riesgo de trombosis. Bar-Cohen publica en 2006 una incidencia de trombosis parcial o total de hasta el 25% en estos pacientes, pero no fue capaz de correlacionar esta incidencia con la edad, peso ni el diámetro de los cables (4).
Los generadores también han seguido esta tendencia a la miniaturización con volúmenes de hasta 5,9 cc y 12,8 gr. de peso para un dispositivo unicameral. Todo ello ha hecho posible el implante endovascular en niños de incluso menos de 3 kg (5,6) y la mejoría en las complicaciones derivadas con el decúbito del generador. Esta miniaturización en los generadores trae consigo un efecto indeseable, la subsiguiente disminución en la duración de la batería. Este efecto es agravado por la necesidad de una alta frecuencia cardiaca basal, con 127 lpm al nacimiento, y un pico de 145 lpm al mes de vida (7). Dado el alto grado de actividad de estos pacientes, será fundamental la activación de la respuesta en frecuencia, aumentando también el gasto de la batería.
Crecimiento y talla diana
A la hora de implantar cualquier dispositivo medico en un niño, nos topamos con el problema del crecimiento. En general se sigue una combinación de las siguientes estrategias: posponer el implante todo lo posible hasta que nos acercamos a la talla diana y sobredimensionar prótesis tratando de reducir al mínimo el número de reintervenciones en el futuro. En lo referente al implante de dispositivos de estimulación cardiaca, solo podremos aplicar la estrategia de esperar todo lo posible en el caso de los bloqueos AV asintomáticos, sin disfunción ventricular, con QRS estrecho y con frecuencias de escape aceptables (8). La táctica de “sobredimensionar”, se basa en intentar dejar un bucle extra de electrodo a nivel auricular en el caso de los endovasculares (9) o en el saco pericárdico en los epicárdicos. Se ha descrito también la fijación de los cables con suturas reabsorbibles (10), confiando en que esto permita un cierto deslizamiento de los mismos cuando el crecimiento lo requiera.
Es posible calcular la talla diana o talla genética esperada, conociendo la talla de los padres, utilizando tablas y formulas a tal efecto. Nos haremos así, una idea aproximada de cuanto más crecerá un niño.
Deberemos partir del duro axioma de que cuanto más nos alejemos de la adolescencia y más nos internemos en el territorio de los niños, todo dispositivo que implantemos terminara disfuncionando. El crecimiento provocara el alargamiento de los electrodos y su progresivo deterioro, llegando incluso a la rotura. Otras veces se producirá la dislocación de la punta del mismo, completa o a nivel microscópico manifestándose tan solo como un fallo de captura sin imagen radiológica aparente.
La mayor actividad física de estos pacientes someterá a los electrodos a una mayor demanda del material por flexo-extensión y cizallamiento, pudiendo producirse roturas por fatiga del mismo; especialmente en los epicárdicos alojados en la zona del abdomen.
Esta necesidad de múltiples sistemas de estimulación a lo largo de la vida hace necesario planificar una estrategia para los sucesivos implantes. Implantes epicárdicos consecutivos, dificultaran este acceso y crearan una fibrosis y adherencias pericárdicas que pueden dificultar la colocación de nuevos electrodos. La trombosis de los vasos venosos o la dificultad para la extracción de viejos electrodos puede llegar a imposibilitar el acceso endovenoso. (Fig. 2 y 3)
Cardiopatías congénitas y anatomías quirúrgicamente alteradas
La mayor parte de los implantes de marcapasos en niños se realizan en pacientes con cardiopatía estructural, así se desprende de series como la de Silvetti (2); en un trabajo en el que analiza los implantes y seguimiento durante 20 años en 292 pacientes, el 78% de los pacientes padecían algún tipo de cardiopatía estructural. La presencia prótesis tricuspideas y derivaciones cavo-pulmonares (Glenn y Fontán) pueden impedir el acceso a las cavidades derechas. Las anomalías venosas, como una cava izquierda drenando a seno coronario, los parches y conductos, o cirugías correctivas como el Mustard y Seening, dificultaran los implantes. Es por tanto imprescindible un profundo conocimiento de la anatomía propia de estas cardiopatías, así como de los cambios que en esta producen las técnicas quirúrgicas que se apliquen en su tratamiento. La presencia de cortocircuitos intracardiacos será un riesgo de posibles embolismos paradójicos, y en estos casos deberemos valorar el uso de una estimulación epicárdica preferiblemente.
Agotamiento de la reserva vascular venosa y las adherencias pericárdicas
Estas son las dos caras de la misma moneda. Desde su nacimiento estos niños sufren multitud de procedimientos invasivos (cirugías y cateterismos). Durante estos ingresos se realizaran múltiples punciones y canalización de accesos venosos con diferentes catéteres. Todo esto provocara cicatrices y fenómenos de trombosis venosas en yugulares, femorales, subclavias e incluso venas cavas y aurícula derecha. Estos trombos pueden desaparecer con la recanalización del vaso, o pueden llegar a calcificarse. En algunos de estos niños es preciso el implante de reservorios para acceso intravenoso y extracción de analíticas. Los sucesivos procedimientos pueden forzar al abandono de electrodos endovasculares que no puedan ser extraídos, aparte de la dificultad para un nuevo implante que esto representa, parece existir una relación entre estos electrodos abandonados y el desarrollo de endocarditis sobre los mismos (14). Todo ello dificultara e incluso imposibilitara un acceso endovascular. (Fig. 4)
Las sucesivas cirugías provocaran unas adherencias pericárdicas cada vez más firmes que pueden dificultar mucho el acceso para implante de electrodos epicárdicos, y puede obligarnos a mapear la superficie cardiaca buscando un punto de implante con umbral e impedancia óptimos, que no siempre es fácil de encontrar. Estas adherencias elevaran el riesgo del procedimiento, por potencial daño de las estructuras cardiacas subyacentes.
Estimulación Epicárdica
Esta será en general la vía de elección en el neonato y los niños pequeños (por debajo de 10 – 15 Kg), tratando de reducir así las complicaciones derivadas del acceso venoso en estos pacientes, como rotura vascular y trombosis. El uso de esta vía, preservara los accesos venosos para futuros implantes cuando el paciente se encuentre más cerca de su talla diana. Se convertirá también en un recurso importante en aquellos en los que a pesar de tener un tamaño suficiente para la estimulación endocárdica, esta no sea posible por problemas de trombosis o anatomía desfavorable (Fontán, prótesis tricúspide, shunts intracardiacos).
Esta vía presenta importantes contrapartidas. Los umbrales de estimulación serán mayores que en la estimulación endocárdica, con el consiguiente agotamiento de la batería más temprano. Serán más frecuentes las disfunciones por perdida de captura o detección inadecuada y presentaran con más frecuencia rotura del electrodo; esto último en relación con la zona de implante en abdomen y la constante solicitación del cable por flexo-extensión. Esta descrita una disfunción en el seguimiento de hasta un 22% en estos electrodos, frente a un 8% en los endovenosos (1). No obstante el desarrollo de electrodos con liberación de esteroides ha conseguido reducir el fenómeno de fibrosis responsable del fallo de estos por aumento de umbral, y ha sido observado como factor protector al compararlo con los antiguos (11). La supervivencia estimada de estos electrodos es de 91%, 71% y 57% a los 5, 10 y 15 años respectivamente.
La estimulación será inicialmente monocameral, salvo que las condiciones clínicas del paciente recomienden un dispositivo bicameral. Se realiza habitualmente con electrodo suturable monopolar en VD, por la técnica de acceso subxifoidea que expone el VD. Los electrodos bipolares se reservan en general para la estimulación en AD, donde una correcta detección será más importante para aportar sincronía auriculo-ventricular.
El acceso para esta vía suele ser subxifoideo, cuando se trata de una intervención aislada, si en cambio el implante es en el seno de otra cirugía cardiaca, se realizara a través de la esternotomía. También es posible el acceso por toracotomía anterior izquierda, aunque este abordaje se reserva para los casos en los que se pretende implantar el electrodo en VI, tratando de buscar una estimulación más fisiológica, o para terapia de resincronización.
El generador se alojara habitualmente en posición epigástrica. Según el tamaño del niño lo emplazaremos bajo la fascia anterior de los rectos del abdomen o incluso bajo estos reforzando el suelo de la bolsa con un parche de Goretex y anclando el generador para evitar una potencial migración hacia el abdomen (Fig. 5). En niños mayores se podrá realizar el implante bajo el tejido subcutáneo.
Estimulación Endocárdica
La vía endocárdica ofrece una clara ventaja en longevidad, umbrales y libertad de eventos de rotura o fallo de sistema frente la epicárdica (13% para sistemas endocárdicos frente a un 40% para los epicárdicos en el seguimiento) (1,2,3). Además presenta la ventaja de tratarse de un procedimiento menos invasivo, sin necesidad de abrir la cavidad torácica. Ante estos planteamientos, hace ya años que se inició una “carrera hacia ninguna parte” por introducir un sistema de estimulación endocárdica en niños cada vez más pequeños (12,13). El hecho de que el procedimiento sea menos invasivo en un primer momento no significa que sea el más adecuado para todos los pacientes. Como ya hemos expuesto previamente, las potenciales complicaciones vasculares, la dificultad para la futura extracción de estos sistemas y la necesidad de preservar los vasos venosos deberá tenerse en cuenta antes del implante. Hoy en día disponemos de electrodos de 3,2 F. frente a los estándar de 6 – 8 F, que posibilitan estos implantes publicados por debajo de 10 Kg.
La estimulación endocárdica se llevara a cabo en pacientes por encima de los 10 – 15 Kg, siempre que sea técnicamente posible (permeabilidad vascular, anatomía favorable). Normalmente se utilizan sistemas de punción con técnica Seldinger e introductores tipo peel-away de 7 F, para introducir electrodos de 6 F, bipolares y de fijación activa. El uso de electrodos bipolares cobra de nuevo especial importancia en la aurícula, para mejorar la detección; pero podríamos utilizar electrodos monopolares de menor calibre para el ventrículo si a la hora de implantar un dispositivo bicameral tuviéramos un conflicto de espacio en el vaso canalizado. La fijación activa disminuirá las dislocaciones tempranas del cable, y su diseño isodiametrico permitirá una más fácil extracción el día que deban ser sustituidos por fallo. La vía habitual es por punción de la vena subclavia, otras opciones que parecen reducir el stress mecánico sobre el electrodo y el riesgo de hemotorax son la punción axilar y la disección de la vena cefálica. En algún caso podremos utilizar dos vías diferentes, como una punción subclavia para un electrodo y una vena cefálica disecada para otro si no es posible introducir ambos por un solo acceso.
Se ha descrito la canalización e implante de electrodos a través de vena femoral, alojando el generador en abdomen, para casos en los que el acceso por cava superior está interrumpido.
Sobre el punto de estimulación en el VD, en el paciente pediátrico, sigue siendo de elección el ápex, por la facilidad de acceso y la estabilidad para la fijación. La disfunción ventricular en estos pacientes es muy infrecuente, incluso en aquellos estimulados durante más de 10 años en ápex de VD (15).
La estimulación bicameral endocárdica es en general pospuesta hasta que el paciente llega a los 25 – 30 kg, en ese momento se procede al upgrading si ya estaba estimulado, aprovechando un cambio de generador. (Fig. 3)
Durante el implante de estos dispositivos siempre se buscara dejar un cierto exceso de cable intravascular que pueda prevenir el estiramiento del mismo durante el crecimiento. Como ya comentamos previamente algunos grupos llegan a dejar auténticos bucles en AD en niños pequeños. (Fig. 6).
La supervivencia de estos electrodos es del 97%, 95% y 83% a los 5, 10 y 15 años respectivamente 1.
Implante de DAI en la edad pediátrica
Encontraremos una problemática similar a la del implante de marcapasos, sin una extensa bibliografía que nos pueda orientar; una vez más el acceso vascular será un problema, mayor si cabe dado que los introductores utilizados para los electrodos de desfibrilación endocavitarios son de 8 F. habitualmente y el propio electrodo es de 7 F. sin que haya otras opciones “miniaturizadas” como en el caso de los marcapasos. Los coils de los electrodos presentan una longitud no adecuada para el paciente pediátrico, representando un riesgo para la integridad de la válvula tricúspide al poder engancharse con sus cuerdas y producir insuficiencia valvular. Además los parches epicárdicos utilizados en el pasado se asociaban con frecuencia con trauma extenso en la superficie del corazón tanto por su funcionamiento como durante el implante. Hoy disponemos de una nueva opción: los electrodos de desfibrilación subcutáneos. Reservaremos esta técnica para aquellos casos en los que no sea posible un implante endocárdico (Fig. 7).
Inicialmente nuestra intención será implantar un dispositivo endocárdico bicameral y con un cable ventricular con doble bobina. La vía de acceso será la vena subclavia. El disponer de un electrodo en aurícula es especialmente interesante en niños, dada la alta incidencia de choques inadecuados, que puede llegar al 20%. Este sensado auricular permitirá discernir de una taquicardia sinusal, de alta frecuencia, normal en el niño activo, de otras arritmias que requieran de intervención del dispositivo. El implante endocárdico de estos dispositivos se abordara generalmente por encima de los 15 kg (Fig. 8) para un dispositivo monocameral y por encima de los 25-30 kg para uno bicameral (Fig. 9). En cuanto al implante de un electrodo ventricular con doble bobina de desfibrilación dependerá de la talla del niño: en nuestro caso simulamos la posición de un cable de demostración sobre el tórax del paciente con escopia, e incluso con inyección de contraste si es preciso. Si sobreestimamos el tamaño del niño, podríamos encontrarnos con la segunda bobina en la vena innominada o incluso asomando en la punción de la subclavia.
Por debajo de los 15 kg de peso recurriremos al implante de una bobina de desfibrilación subcutánea que recorrerá el hemitorax izquierdo desde el lateral hacia la zona posterior. Este electrodo se conectara a un DAI en posición subcutánea o subfascial en hipocondrio derecho o epigastrio. Un electrodo epicárdico ventricular se añadirá al conjunto para mejorar la detección. Existe poca experiencia con este abordaje y queda por comprobar su rendimiento y estabilidad a largo plazo (16, 17).
Conclusión
El implante de dispositivos de estimulación cardiaca en niños constituye una actividad muy especializada, con una casuística limitada y con una variabilidad enorme entre casos. Esta gran variabilidad viene dada por las grandes diferencias de tamaño entre pacientes y la variedad de cardiopatías estructurales que les afectan. Siempre que realicemos un procedimiento de este tipo deberemos valorar cuidadosamente el efecto del abordaje que vamos a utilizar sobre los futuros implantes que probablemente tendremos que llevar a cabo en ese paciente.
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